黄疸」是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。

血清总胆红素(TB):

  • 1.7~17.1 μmol/L - 正常
  • 17.1~34.2 μmol/L - 隐性黄疸
  • 34.2+ μmol/L - 临床可见黄疸

胆红素的正常代谢

血红蛋白 -(组织蛋白酶)-> 血红素 -(催化酶)-> 胆绿素 -(还原酶)-> 游离胆红素(UCB) -(葡萄糖醛酸转移酶)-> 结合胆红素(CB) -(排入肠道)-> 尿胆原 –> 随粪便排出或肠肝循环

80%~85%胆红素:正常血液循环中「衰老的红细胞」被降解成血红蛋白

15%~20%胆红素:「骨髓幼稚红细胞」的血红蛋白 & 肝内含有「亚铁血红素」的蛋白质。

  • 游离胆红素/非结合胆红素(UCB)
    肾脏里不会出现非结合胆红素。
    UCB正常值:1.7~13.68μmol/L

  • 胆红素葡萄糖醛酸酯/结合胆红素(CB)
    水溶性。可从尿液排出。
    CB正常值:0~3.42μmol/L

TB = CB + UCB

分类

  1. 按病因学分类(最常用的分类方法)

  2. 按胆红素性质分类

    • UCB升高
    • CB升高

常见类型(病因)

溶血性黄疸

凡是能引起溶血的疾病都能产生溶血性黄疸。

此类黄疸由「溶血」导致,所以UCB上升,CB基本正常。

  1. 先天性溶血性贫血
    海洋性贫血(地中海贫血)、珠蛋白生成障碍性贫血、遗传性球形红细胞增多症。

  2. 后天性获得性溶血性贫血
    自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血、蚕豆病、蛇毒、伯氨喹、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

临床表现

黄疸轻,皮肤粘膜呈浅柠檬色,皮肤无瘙痒

  • 急性溶血 - 发热,寒战,头痛,呕吐,腰痛,贫血和血红蛋白尿。严重可致急性肾衰竭。
  • 慢性溶血 - 贫血,脾肿大。

    血红蛋白尿(Hb尿)的颜色呈酱油色或茶色。
    慢性溶血多为先天性。

实验室检查

  • 血清 - TB↑,UCB↑,CB正常或↑。
  • 尿液 - 尿胆原↑,尿胆红素(-),Hb尿,OB(+)。
  • 粪便 - 粪胆原↑。
  • 外周血 - 贫血(Hb↓),网织红细胞↑,骨髓红细胞系列增生旺盛。

肝细胞性黄疸

多由各种致使肝细胞严重损害的疾病引起。包括病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。

临床表现

皮肤粘膜呈浅黄至深黄色,可伴有轻度皮肤瘙痒

存在肝功能损害的表现,如疲乏、食欲减退,严重者可有出血倾向、腹腔积液、昏迷。

实验室检查

  • 血清 - TB↑,UCB↑,CB↑。
  • 尿液 - 尿结合胆红素(+),尿胆原正常或轻度↑。
  • 肝功能 - ALT↑,AST↑。

胆汁淤积性黄疸

旧称「阻塞性黄疸」。

  1. 肝内性
    1. 肝内阻塞性胆汁淤积
      肝内泥沙样结石,癌栓,寄生虫病(如华支睾吸虫)。
    2. 肝内胆汁淤积
      病毒性肝炎、药物性胆汁淤积(如氯丙嗪、甲睾酮、避孕药)、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期肝内胆汁淤积症。
  2. 肝外性
    胆总管结石、胆总管狭窄、炎性水肿、肿瘤、蛔虫等阻塞。

临床表现

皮肤粘膜呈暗黄色,甚至深黄色黄绿色,皮肤瘙痒心动过缓

尿色深;粪便颜色变浅,甚至呈白陶土色。

实验室检查

  • 血清 - TB↑,UCB轻度↑,CB↑。AKP↑,TC↑。
  • 尿液 - 尿胆红素(++),尿胆原减少或缺如。
  • 粪便 - 粪胆原减少或缺如。

先天性非溶血性黄疸

由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄功能有缺陷所致的黄疸。

临床上较少见,有以下四种类型:

  • Gilbert综合征
  • Crigler-Najjar综合征
  • Rotor综合征
  • Dubin-Johnson综合征
三种黄疸的胆色素代谢检查结果
检查项目「溶黄」「肝黄」「阻黄」
非结合胆红素 (UCB)↑↑轻度↑
结合胆红素 (CB)轻度↑↑↑
CB/STB<0.20.2~0.5>0.5
ALP正常↑↑
尿
胆红素-+++
尿胆原明显↑正常或轻度↑↓或缺如
颜色酱油色或茶色待补充深色
便
粪胆原待补充↓或缺如
颜色加深待补充变浅或白陶土色

伴随症状

  1. 黄疸伴发热
    急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症、大叶性肺炎、病毒性肝炎。急性溶血可先有发热后出现黄疸。

  2. 上腹剧痛
    胆结石、肝脓肿、胆道蛔虫症。右上腹剧痛、寒战高热和黄疸为夏科(Charcot)三联征,提示急性化脓性胆管炎。持续右上腹钝痛或胀痛见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌 。

    Charcot三联征:右上腹剧痛、寒战高热、黄疸 - 急性化脓性胆管炎。

  3. 肝肿大
    轻至中度肿大,质软或中度硬且表面光滑,见于病毒性肝炎,急性胆道感染或阻塞。明显肿大,质硬,结节,表面凹凸不平,见于肝癌。不太大,质硬,小结节,边沿不整,见于肝硬化。

  4. 胆囊肿大
    提示胆总管梗阻,见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌。

  5. 脾肿大
    病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症、疟疾、门脉性及胆汁性肝硬化、各种原因溶血性贫血、淋巴瘤。

  6. 腹水(腹腔积液)
    重症肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌等。